Christine Petit, directrice de l'unité 587 « Génétique des déficits sensoriels », professeur au Collège de France et à l'Institut Pasteur, coordinatrice du projet européen EuroHear, a reçu le 4 décembre 2007 le Grand Prix Inserm de la recherche médicale pour ses travaux pionniers sur la génétique de la surdité et ses contributions scientifiques majeures à la connaissance des surdités de l'enfant. Déjà honorée par de nombreuses distinctions scientifiques, dont l'année dernière, le prix Louis-Jeantet de Médecine, ou encore en 2004 le prix l'Oréal-Unesco, le professeur Christine Petit est, en effet, la première à avoir identifié les causes génétiques de la surdité chez l'enfant, en 1994. Avec ses collaborateurs, elle a ensuite découvert une vingtaine de gènes de surdité et montré que l'un d'entre eux était à l'origine de près d'un tiers des surdités congénitales sévères ou profondes. Ses travaux visent à compléter l'identification des gènes responsables de surdités de perception, dont la presbyacousie, et à élucider les mécanismes moléculaires et cellulaires à l'oeuvre dans le développement et le fonctionnement de l'oreille interne. "Auparavant, on ne savait pas à quel niveau la part héréditaire contribuait à la surdité de l'enfant et quels étaient les mécanismes défectueux en cause, a expliqué Christine Petit. Grâce à nos travaux pionniers en la matière, plusieurs gènes responsables de la surdité ont été identifiés. Aussi, cette démarche génétique nous a permis de comprendre comment fonctionne à l'échelle moléculaire la cochlée, l'organe sensoriel auditif. Cet organe abrite les cellules sensorielles auditives qui convertissent les signaux sonores en signaux électriques".Les découvertes du professeur Petit ont notamment permis la description clinique de plusieurs formes de surdités, une amélioration de la qualité du conseil génétique et du diagnostic moléculaire de la surdité héréditaire de l'enfant, mais également de la prise en charge. Elles devraient, à terme, fournir le socle sur lequel reposera la recherche de nouvelles voies thérapeutiques.