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La mutation du gène claudin-9 à l'origine de la surdité héréditaire

Impliqué dans les capacités auditives le gène claudin-9, lorsqu'il subit une mutation, peut entraîner une surdité héréditaire. C'est en tout cas les résultats d'une étude réalisée sur des souris par des scientifiques de l’Université de l’Etat du Kansas et de l’Université d’Iowa. Ce gène produit une protéine qui protége les cellules ciliées de l’oreille. Au moment de sa mutation, ce gène ne produit plus correctement la protéine claudin-9. Il en résulte une distribution erratique du potassium dans l'oreille interne, inondant de fait la mauvaise partie des cellules sensorielles et détruisant ainsi la plupart des cellules ciliées.

En réalisant des recherches sur des souris mortes, les scientifiques ont mis en évidence la surdité induite par la mutation du gène claudin-9. Proches du système auditif humain, l'oreille interne des souris apporte de bonnes connaissances sur l'oreille humaine et les scientifiques sont désormais en phase de test sur des personnes déficientes auditives afin de voir si certaines présentent cette mutation du gène claudin-9. Objectif : identifier chez l'homme des gènes défectueux similaires…

 

Crédit photo :  Flávio Takemoto- sxc.hu

G.B. avec Hear It (08/06/2010 13:13)

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