C'est une découverte qui est un peu le fruit du hasard : des larves de poissons zèbres viennent de permettre de mieux cerner les fonctions d'une protéine encore mal connue, nécessaire pour l'audition et l'équilibre. Le travail, mené par A. James Hudspeth, de l'université américaine de Rockefeller, suggère que la perte auditive pourrait être consécutive à un défaut dans les canaux qui permettent la traduction de l'onde sonore en une impulsion électrique. "Ces larves étaient initialement prévues pour une toute autre étude, mais quand nous avons remarqué qu'un quart d'entre elles ne parvenaient pas à répondre aux stimuli acoustiques et nageaient selon des mouvements en spirale erratiques, nous avons émis l'hypothèse qu'elles étaient nées sourdes, explique Michelle R. Gleason, qui a supervisé le projet. Nous en avons donc profité pour déterminer l'origine de cette perte auditive totale."

Au départ, l'équipe n'a détecté aucun défaut structural dans l'oreille interne des poissons zèbres. Mais, en comparant le génome de poissons zèbres normaux à ceux de leurs congénères sourds, les chercheurs ont localisé la partie de l'ADN modifiée et notamment un gène précis, qui code pour une protéine transmembranaire de l'oreille interne appelée Tmie (Transmembrane iner ear). Le gène présente deux mutations, induisant une protéine très largement raccourcie qui affecte la fonction des cellules ciliées sensorielles, menant à une perte auditive. Par microscopie électronique (voir photo), l'équipe a pu confirmer que les poissons zèbres sourds présentaient des  kinocils plus courts et moins nombreux, de même qu'un nombre réduit de stéréocils. Les chercheurs ont également trouvé que l'extrémité des stéréocils étaient plus fine que la normale et dépourvus des protéines de liaison qui connectent les stéréocils entre eux. "Ces découvertes, explique Michelle Gleason, suggèrent que la protéine Tmie joue un rôle bien plus important que nous le pensions dans la transmission du son. A un niveau ultra-structurel, nous avons spécifiquement mis en évidence que ces mutations pointent du doigt un point très précis de la transduction. Une découverte d'autant plus excitante que nous disposons maintenant d'une cible précise pour une thérapie."

Crédit photo : D.R. Rockefeller University.