La surdité frappe souvent dans la petite enfance, empêchant l’enfant de développer ses capacités de langage. Et dans la plupart des cas, les enfants perdent graduellement leur audition pour devenir profondément sourds au bout de quelques mois à quelques années. "On estime que plus de la moitié des cas de surdité chez l’enfant sont dus à des défauts dans un seul gène issu du père ou de la mère, et nombre de ces gènes de la surdité ont été identifiés", explique la Company of Biologists. Cependant, mettre en évidence avec précision comment ces gènes entraînent de tels effets demeure difficile.

Selon une équipe de scientifiques américains et allemands, les souris auraient permis d’éclairer une nouvelle facette des causes de la surdité de l’enfant. John Oghalai, co-auteur de l’étude, a créé un nouveau modèle de souris qui porte la mutation d’un de ces gènes, appelé alpha tectorine, connu pour causer une surdité progressive chez les enfants. La souris a développé les mêmes problèmes auditifs que les enfants. L’équipe de recherche est maintenant capable d’examiner précisément ce qui pose problème dans le développement de l’oreille interne de leur souris. Leur étude a donc consisté à examiner comment et pourquoi la mutation affectait le traitement des vagues de sons entrant dans l’oreille, et il semble que les tentatives de l’oreille interne pour compenser la perte auditive soit encore plus dommageable, conduisant éventuellement à une surdité profonde.

Source: Xia A, Gao SS, Yuan T, and Osborn A. Deficient forward transduction and enhanced reverse transduction in the alpha tectorin C1509G human hearing loss mutation. Dis Model Mech. 2010 Feb 8.